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小儿糖原贮积病型有哪些表现及如何诊断-【新闻】

发布时间:2021-04-10 09:25:03 阅读: 来源:零钱包厂家

【健康讯14年12月4日】

【临床诊断】

本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓,单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。但本病不累及肾脏,甚少发生严重低血糖,心衰和心律失常罕见,可与之鉴别。症状:以生长迟缓和肝大为主诉,且常在4~6岁时出现脾大。部分患儿在青春期阶段肝脏明显缩小,生长发育亦有改善,机制不明。亦有个别患儿病情持续发展至肝硬化、肝功能衰竭。除肝脏外,肌组织亦常被累及,表现为肌无力,在行走过速或爬坡时尤为明显,甚至发生肌痉挛,少数呈进行性肌病。病变涉及心肌者出现心脏增大和心电图异常。

【实验室诊断】

1.血糖测试:空腹肾上腺素或胰高血糖素试验反应差,若进食数小时后再做试验,则反应正常。胰高血糖素试验可与von Gierke病相鉴别。具体方法为:给本病征患者时,肌内注射胰高血糖素0.5mg后血糖上升3~4mmol/L(54~72mg/ml),在2次试验中乳酸浓度不变。

2.红细胞或白细胞中酶的测定:脱支酶活性的测定均较正常人明显降低,多数仅50%或更低,可明确诊断。

3.局限性糊精试验:红细胞、肌肉或肝脏中有局限性糊精,有助诊断。

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小编:杨梅

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